Marcel Proust, écrivain français, avait fort probablement le syndrome d’Ehlers-Danlos. Il a laissé une correspondance volumineuse qui décrivait en détail sa vie et ses problèmes de santé. Ses médecins l’ont qualifié d’hypocondriaque. Aujourd’hui, on le qualifierait de « zèbre », c’est-à-dire atteint d’une maladie rare non diagnostiquée.
Article paru en anglais en 2016
Titre: La vraie maladie de Marcel Proust, révélatrice des erreurs de diagnostic en médecine
Auteur: Yellowlees Douglas, Ph.D. (Clinical and Translational Science Institute, University of Florida, Gainesville, Floride, États-Unis).
Publié dans: Med Hypotheses. 2016 May;90:14-8. Epub 2016 Mar 4.
Résumé traduit de Pubmed: « Marcel Proust, auteur de « À la recherche du temps perdu », était considéré un hypocondriaque non seulement par de nombreux spécialistes qu’il a consultés durant sa vie, mais aussi par tous les critiques littéraires qui risquaient une opinion sur sa santé, incluant plusieurs cliniciens. Cependant, la volumineuse correspondance de Proust, aussi détaillée sur ses symptômes que pouvait l’être son roman, fournit de précieux indices sur la vraie, organique et rare maladie de l’écrivain. Proust, en fait, était non seulement réellement malade, mais encore plus malade qu’il ne le croyait, souffrant probablement du syndrome d’Ehlers-Danlos du sous-type vasculaire. Ironiquement, les médecins de Proust et ses cliniciens-critiques ont reproduit les mêmes types d’erreurs diagnostiques que les cliniciens font régulièrement encore de nos jours, mettant en lumière l’odyssée difficile des patients atteints de maladies rares. »
Résumé de l’article (par Gail Ouellette, Ph.D., généticienne et conseillère en génétique, Regroupement québécois des maladies orphelines):
Marcel Proust, écrivain français, a vécu de 1877 à 1922. Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) a été décrit en 1900 par le Danois, Ehlers, et en 1906 par le Français, Danlos. Ce syndrome, défini à l’époque surtout par l’hyperélasticité de la peau l’hypermobilité articulaire, était encore peu connu au cours de la vie de Proust. Cependant, Mme Douglas, l’auteur de cet article veut surtout démontrer comment les médecins de l’époque abordaient certains malades avec les mêmes attitudes que l’on peut retrouver aujourd’hui et qui mènent à des erreurs de diagnostic ou à des diagnostics de « troubles mentaux».
Voici quelques symptômes rapportés par Marcel Proust dans ses lettres au cours de sa vie et mentionnés dans l’article:
- Gastro-intestinaux : ballonnements, douleurs abdominales, diarrhée, constipation, satiété précoce; difficultés à se coucher (se mettre à l’horizontale) ou dormir jusqu’à huit heures de son dernier repas; mangeait peu à cause de ses problèmes digestifs;
- Respiratoires : asthme dès l’âge de 10 ans, respiration sifflante, sinusites chroniques, toux sèche persistante;
- Douleurs chroniques, douleurs articulaires;
- Fièvres intermittentes, maux de gorge;
- Pendant des années, il urinait peu;
- Pâleur, fatigue, perte d’appétit et de poids;
- Sensibilité au froid, difficulté à maintenir sa chaleur;
- Restait beaucoup au lit pour éviter problèmes orthostatiques.
Marcel Proust est décédé à l’âge de 51 ans des suites de problèmes pulmonaires.
Voici les diagnostics posés par ses médecins (incluant son père et frère qui étaient médecins!) :
- Asthme léger
- Hypocondrie
- Neurasthénie
- « Maladies imaginaires »
Mme Douglas donne des explications pour les symptômes de Proust et exclut plusieurs diagnostics possibles. Les symptômes gastro-intestinaux peuvent être expliqués par la gastroparésie (trouble de vidange gastrique ou syndrome de « l’estomac paresseux ») et les maux de gorge par un reflux gastro-oesophagien chronique, deux conditions souvent associées au syndrome d’Ehlers-Danlos. Douleurs chroniques et fatigue, problèmes orthostatiques ou dysautonomie, asthme, problèmes respiratoires et désordres du système immunitaires font également partie des symptômes extra-articulaires reconnus aujourd’hui comme étant associés au SED.
Marcel Proust a été invalide et alité une grande partie de sa vie, comme sa tante paternelle qui montrait des symptômes similaires. Il est donc possible que sa maladie fut héréditaire.
L’auteur évoque d’autres diagnostics possibles, mais finalement les exclut sur la base des écrits détaillés de Proust : lupus, sarcoïdose, hypothyroïdie, tuberculose et syphilis. Selon lui, les deux diagnostics probables sont un sous-type de SED ou le syndrome de Marfan, mais Proust ne semblait pas exhiber certains des signes caractéristiques du Marfan. Bien qu’à l’époque, le frère médecin de Proust ait déclaré que son décès était dû à un abcès pulmonaire, ceci semble démenti par la bonne de l’écrivain qui décrivait une toux sèche et l’absence de crachat sanguin. Une autopsie n’a pas été effectuée. M. Douglas favorise plutôt l’hypothèse d’un pneumothorax ou de kystes pulmonaires pouvant accompagner le SED ou des complications de la gastroparésie (pneumonie par aspiration ou par malnutrition et faiblesse du système immunitaire).
Raisons invoquées par l’auteur pour expliquer pourquoi les médecins ne croyaient pas en une base organique, mais plutôt psychique pour les maux de Proust :
- Un « biais de disponibilité » (« availability bias » en anglais) : biais vers une maladie que les médecins rencontraient le plus fréquemment à l’époque, par exemple, la neurasthénie;
- L’ancrage : erreur qui consiste à ne pas réviser le diagnostic initial;
- La « loi de Sutton » qui consiste à trouver l’explication évidente;
- Ou l’adage « Lorsque vous entendez des bruits de sabots, pensez aux chevaux plutôt qu’aux zèbres », que les étudiants de médecine apprennent tôt dans leur formation.
L’auteur conclut donc que Marcel Proust était un zèbre, comme il en existe encore beaucoup aujourd’hui. Alors qu’à l’époque de Proust, on pouvait attribuer des erreurs de diagnostic au manque de connaissances scientifiques et de techniques médicales, dans la médecine contemporaine, c’est la surspécialisation et le manque d’interactions entre ces spécialités qui causent l’errance diagnostique, particulièrement lorsque le malade souffre d’une maladie rare multisystémique.
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Résumé original en anglais :
The real malady of Marcel Proust and what it reveals about diagnostic errors in medicine
Douglas Y . Med Hypotheses. 2016 May;90:14-8. Epub 2016 Mar 4.
Abstract:
Marcel Proust, author of À La Recherche du Temps Perdu, was considered a hypochondriac not only by the numerous specialists he consulted during his lifetime but also by every literary critic who ventured an opinion on his health, among them several clinicians. However, Proust’s voluminous correspondence, as detailed in its attention to his every symptom as his novel, provides valuable clues to Proust’s real, organic, and rare illness. Proust, in fact, was not only genuinely ill but far sicker than he even he believed, most likely suffering from the vascular subtype of Ehlers-Danlos Syndrome. Ironically, Proust’s own doctors and his clinician-critics replicated the same kinds of diagnostic errors clinicians still routinely make today, shedding light on the plight of patients with rare illnesses.
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