Saignements chez enfants et jeunes adultes atteints du SED hypermobile

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Saignements chez les patients pédiatriques atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos type hypermobile

Référence: Epidemiology of bleeding symptoms and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome in paediatrics. Hickey SE, Varga EA, Kerlin B. Haemophilia. 2016 Aug 26.

Résumé :

  • Deux groupes de patients, âgés de 9 à 21 ans,  ont été étudiés : 1) un groupe de patients diagnostiqués avec SED hypermobile par un service de génétique et 2) un groupe de patients qui consultaient un service d’hématologie
  • Groupe 1 : 25 patients diagnostiqués avec SED hypermobile : on leur a administré un questionnaire sur les saignements et des tests d’hémostase (facteurs qui empêchent la perte du sang). Un score de ≥ 2 est considéré positif au questionnaire sur les saignements. 14/25 patients avaient un score ≥ 2. Sept de ceux-ci ont subi les tests d’hémostase et aucun n’avait d’anomalies.
  • Les saignements les plus fréquemment rapportés sont ceux associés aux menstruations (54%), les saignements cutanés (36 %) et les saignements du nez (24%). Ces saignements sont plus fréquents chez les patients ayant eu un score de ≥ 2 au questionnaire.
  • Groupe 2 : 32 patients qui ont consulté la clinique d’hématologie ont subi le test de Beighton. Neuf avaient un score ≥ 5 et pas d’anomalies hémostatiques (toutes des filles). Six de celles-ci ont été évaluées en génétique : 5/6 ont été diagnostiquées SED hypermobile.
  • Les auteurs affirment qu’il faut plus d’études pour comprendre les mécanismes des saignements chez les patients SED hypermobile étant donné que les facteurs sanguins d’hémostase sont normaux. Il faudrait aussi administrer le questionnaire sur les saignements à un groupe d’enfants normaux pour mieux définir quel score mérite d’intervenir chez les enfants atteints du SED.

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